Факторы риска развития ингибиторной формы гемофилии

Abstract

Цель работы — комплексная оценка ингибиторных форм гемофилии с учетом возраста пациентов, степени тяжести заболевания и варианта гемофилии. Представлены результаты обследования 47 пациентов с гемофилией на наличие ингибиторов к плазменным факторам свертывания крови. Диагностически значимое повышение уровня ингибитора (> 0,6BU/ml) выявлено у 97,5 % пациентов с гемофилией А и у 100 % обследованных пациентов с гемофилией В. Ингибиторная форма легкой степени (титр ингибитора ниже 5 BU/ml ) диагностирована у большинства пациентов с гемофилией А и В (64 и 86 % соответственно). Развитие ингибиторной формы гемофилии в целом не зависело от возраста пациентов, уровня дефицитного фактора, варианта гемофилии. Предложен план динамического наблюдения пациентов с ингибиторной формой гемофилии.