Клинические особенности течения заболевания у пациентов с солитарной плазмоцитомой и множественной миеломой, сопровождающейся экстрамедуллярными поражениями

Abstract

Цель исследования : изучить клинико-лабораторные особенности течения солитарной плазмоцитомы (СП) и множественной миеломы, сопровождающейся экстрамедуллярными очагами поражения (ММЭП). Материал и методы . В исследование включено 42 человека (22 пациента с впервые выявленной ММЭП и 20 пациентов с СП различной локализации). Результаты оценивались спустя 3 года исследования. Медиана возраста в группе СП составила 61,5 года, в группе ММЭП — 65 лет. Результаты . При проведении сравнительного анализа групп СП и ММЭП по клинико-лабораторным показателям не выявлено статистических различий в распределении по иммунохимическим вариантам. Обнаружены значимые различия по частоте определения ненормального соотношения легких цепей иммуноглобулинов (p = 0,046). При ММЭП экстрамедуллярные очаги поражения чаще встречались у пациентов с множественными литическими очагами костей скелета. СП чаще выявлялась при поражении периферических костей скелета и тел позвонков. Клинически ММЭП характеризовалась более агрессивным течением, если были выявлены дополнительные факторы неблагоприятного прогноза (транслокации, мутации) или неблагоприятные иммунофенотипические маркеры (сочетание признаков — экспрессия маркеров CD56 > 20 % и CD95 < 20 %) или если заболевание было диагностировано в более молодом возрасте. Наличие даже минимального количества опухолевых или аберрантных плазматических клеток в костном мозге при СП, ненормальное соотношение легких цепей иммуноглобулинов, выявление парапротеина в сыворотке крови или моче являлось фактором неблагоприятного прогноза. Заключение . Клиническое течение СП и ММЭП при сочетании молодого возраста, наличии транслокаций или мутаций, неблагоприятных иммунофенотипических маркеров характеризуется повышенной частотой прогрессии или развитием резистентности к проводимой терапии.

O b j e c t i v e : to study the clinical laboratory features of the course of solitary plasmacytoma (SP) and extramedullary multiple myeloma (EMM). M a t e r i a l a n d m e t h o d s . The study included 42 people (22 patients newly diagnosed with EMM and 20 patients diagnosed with SP of various localization). The results were evaluated after 3 years of the study. The median age in the SP group was 61.5 years, in the EMM group — 65 years.R e s u l t s . A comparative analysis of the SP and EMM groups in terms of the clinical and laboratory parameters has found no statistical differences in the distribution of immunochemical variants. Significant differences were found in the frequency of determination of the abnormal ratio of immunoglobulin light chains (p = 0.046). In EMM, extramedullary lesions were the most common for patients with multiple lytic bone lesions of the skeleton. SP was the most frequently detected in lesions of the peripheral skeletal bones and vertebral bodies. Clinically, EMM was characterized by a more aggressive course if additional factors of an unfavorable prognosis (translocations, mutations) or unfavorable immunophenotypic markers (a combination of signs — expression of markers CD56 > 20 % and CD95 < 20 %) were identified or if the disease had been diagnosed at a young age. The presence of even a minimal number of tumor or aberrant plasma cells in the bone marrow of SP patients, an abnormal ratio of immunoglobulin light chains, paraprotein detected in blood serum or urine were all poor prognostic factors. Conclusion. The clinical course of SP and EMM combined with a young age, the presence of translocations or mutations, unfavorable immunophenotypic markers, is characterized by an increased frequency of progression or the development of resistance to the performed therapy.