Причины поздней диагностики муковисцидоза

Abstract

Муковисцидоз (МВ) является не только медицинской, но и социальной проблемой, так как значительно снижает качество жизни и требует колоссальных средств на оказание медицинской помощи, уход и реабилитацию больных детей и взрослых. Рано манифестировавший МВ протекает тяжелее особенно у детей, перенесших мекониальный илеус. Выделяют следующие формы муковисцидоза: смешанная (легочно-кишечная); преимущественно легочная; преимущественно кишечная; печеночная с проявлениями цирроза, с портальной гипертензией и асцитом; изолированная электролитная; мекониевая непроходимость; неонатальная гипертрипсиногенемия; атипичные и стертые. Если в 50-е гг. XX века около 80% больных умирали в возрасте до 10 лет, то в настоящее время средняя продолжительность жизни больных МВ составляет 29 лет и более.